自发性脑室出血的临床研究(1)
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[摘要] 自发性脑室出血是临床常见的危急重症，具有发病急，病情凶险，进展快等临床特点，本文介绍了自发性脑室出血病因及病理生理情况，并分别详述了原发性脑室出血与继发性脑室出血的临床表现、诊断、治疗现状及进展情况，指出脑室外引流联合脑室内纤溶治疗在临床应用中的不足，仍需要进行大量的临床随机对照研究，以期为临床治疗提供更多的参考。
[关键词] 自发性脑室出血；治疗学；临床研究；脑室内纤溶；脑室外引流
[中图分类号] R743.34 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721(2012)02(a)-0013-04
自发性脑室出血(intraventricular hemorrhage，IVH)是指由非外伤因素所致颅内血管破裂、血液进入脑室系统引起的综合征。其发病率很高，约占自发性颅内出血的20%～60%[1]。根据出血部位来源分为原发性脑室出血(primary intraventricular hemorrhage，PIVH)和继发性脑室出血(secondum intraventriclllar hemorrhage，SIVH)。本文将从该疾病的病因、病理生理、临床表现、诊断治疗情况及进展等方面对该疾病做一综述。
1 发生率与病因学
1.1 发生率
PIVH指出血来源于脑室脉络丛、脑室内和脑室壁血管及室管膜下1.5 cm 以内的脑室旁区域内的出血，约占脑室出血的7.4%～18.9%[1]，病死率为46%[2]。SIVH是指室管膜以下区1.5 cm以外的脑实质出血破入脑室约，占脑室内出血的93%[1]。
1.2 病因学
引起IVH常见原因有高血压动脉硬化、动脉瘤、脑动静脉畸形、脉络丛血管瘤等破裂，少见原因有烟雾病、颅内肿瘤及血液病、肝病、梗死性出血等，以及不明原因的IVH。
Wiggins WS等[3]认为60%的IVH是由高血压性脑出血破入脑室引起。Graeb DA等[4]则指出约19%的IVH为动脉瘤破裂所致。Smets K[5]等认为脑肿瘤更易引起青少年IVH。目前关于儿童SIVH病因报道的不多，Marti-Fabvregas J等[6]认为儿童SIVH病因多系脑血管畸形或动脉瘤；Kaiser JR等[7]认为高碳酸血症可引起低体质量新生儿IVH。据2010年美国心脏协会/脑卒中协会(AHA/ASA)自发性颅内出血治疗指南，自发性脑内出血患者45%发生脑室出血，绝大多数IVH继发于高血压性基底节和丘脑出血。据文献资料，继发于高血压脑出血的IVH死亡率较高，为30%～50%[8]，脑室铸型的死亡率为60%～90%[9]。
2 病理生理
脑室内血肿阻塞脑脊液循环通路，造成急性梗阻性脑积水。加之脑内血肿(包括脑室内血肿)及脑水肿所导致的占位效应，造成患者颅内压急剧升高。当颅内压(ICP)大于等于脑的灌注压，就会导致患者死亡[10]。另外，第三、四脑室积血扩张压迫下丘脑、脑干等，常导致患者病情急剧恶化死亡。
脑室的血液在蛛网膜下腔分解释放出氧自由基以及5-羟色胺、儿茶酚胺等血管活性产物，导致脑血管痉挛，脑组织缺血、缺氧，直接或间接引起脑组织损伤。
远期来说，沉积于蛛网膜下腔的积血、血栓及其降解产物等会导致蛛网膜颗粒阻塞，使脑脊液再吸收障碍，形成交通脑积水，需行脑室腹腔分流术治疗。
3 临床表现
大多数患者在发病之前有明确的诱因，如饮酒、情绪激动、劳累、洗澡等。多为急性起病，少数患者可呈亚急性或者慢性起病。
3.1 一般表现
根据出血部位及出血量的多少而不同，轻者表现为头痛、头昏、恶心、呕吐、血压升高及脑膜刺激征等。重者出现意识障碍、癫痫发作、高热、肌张力增高、病理征阳性等。晚期可出现颅内高压、脑疝、呼吸循环障碍以及植物神经系统紊乱。患者可并发应激性溃疡、肾功能衰竭、尿路及呼吸道感染等。
3.2 PIVH
(1)意识障碍相对较轻。(2)可呈亚急性或慢性起病。(3)定位体征不明显。(4)多以认知功能、定向力障碍和精神症状为常见。
3.3 SIVH
据其继发出血的部位不同而表现各异：(1)血肿位于内囊前肢的，距脑室相对较近，容易破入脑室，病情相对较轻。(2)血肿位于内囊后肢前2/3的，由于距脑室相对较远，血肿破入脑室的路径也较长，故脑组织损伤破坏严重，病情较重，可表现为突发昏迷、偏瘫、失语、病理反射阳性等。(3)血肿位于内囊后肢后1/3的，多表现为感觉障碍和视野缩小等。(4)丘脑出血，表现为意识障碍，偏瘫，肢体麻木，高热，尿崩症，病理反射阳性等。(5)小脑的出血表现为头痛、头昏、恶心、呕吐、颈强直、共济失调等，重者出现意识障碍、呼吸衰竭等。(6)脑干出血，轻者表现为头痛剧烈、眼花、呕吐，后组颅神经功能障碍，颈强直等，严重可致深昏迷，双侧瞳孔散大、甚至呼吸衰竭死亡等。
3.4 IVH的临床分级
脑室出血的临床分级或分型对指导治疗和判断预后有着重要的意义。Graeb DA等[4]及Verma A[11]按照CT上每个脑室内血肿量及有无扩大进行分级，对指导治疗有一定意义。宋治等[12]的修改Graeb评分，提出了预测出血后脑积水的方法。但他们都未将临床表现考虑在内，国内有人将临床与CT结合进行分级，克服了前人的不足，目前认为比较实用，详见表1。
4 诊断
包括脑室出血的一般诊断和病因诊断。CT能准确证实出血部位、范围，以及脑室大小，并可重复检查，便于对出血的动态观察和随诊，为首选检查手段。但是仅凭CT检查不能明确大多数PIVH出血原因。目前通过CTA、MRI、DSA可找到大多数病因：动脉瘤、动静脉畸形及烟雾病等，DSA阳性率达57%，其中45岁以下占72%。有人提出对45岁以下患者均应行DSA检查[13]，但有时由于病状隐蔽或隐匿血管演变等原因很难查到原因。Tamakit M等[14]就报道了l例CT、MRI显示病状位于四脑室附近，而双侧椎动脉造影正常，手术后病理证实为海绵状血管瘤。
5 治疗现状及进展
5.1 内科治疗
适应证：(1)按国内分级属于Ⅰ级，意识清楚或意识障碍程度浅、神经功能缺损症状较轻、无脑积水表现等。(2)年龄大伴多器官功能障碍衰竭、脑疝晚期、深昏迷GCS评分≤4分的患者。具体措施如下：
5.1.1 一般性措施
急性出血期患者应入住重症监护病房并注意监护。严格卧床，避免多搬动，防止压疮、坠积性肺炎，预防下肢静脉血栓的发生，目前证实间断气压动力治疗联合弹力袜应用可以有效降低无症状的深静脉血栓形成的发生 ......
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